Laryngeal pemphigus vulgaris presenting as sore throat

Abstract

Pemphigus vulgaris (PV) is a rare autoimmun disease characterized by clinically blistering of the skin and mucosa as a result of IgG antibodies against desmosomal proteins of squamous epithelia. 56-yearold male patient was referred to our clinic with the complaints of shortness of breath, hoarseness, dysphagia and throat pain for 3 months and the complaints were intensifying for the last 20 days. Erosive lesions were observed on laryngeal mucosa. Skin biopsy confirmed the diagnosis of pemphigus vulgaris. 1 mg/kg/day dose methylprednisolone was started and at Day 4, the patient’s complaints were subsided. At 7th day, endoscopic laryngeal examination showed completely healed lesions and significant decrease of edema.

Pemfigus vulgaris nadir görülen bir otoimmün hastalık olup, skuamoz epitelin desmosomal proteinlerine karşı IgG antikor oluşması sonucu deri ve mukozada büllöz formasyonlarla karakterize bir hastalıktır. 56 yaşında erkek hasta kliniğimize 3 aydır devam eden ve son 20 gündür şiddetlenen nefes darlığı, ses kısıklığı, yutma güçlüğü ve boğaz ağrısı şikayetleri ile başvurdu. Laringeal mukozada eroziv lezyonlar izlendi. Deri biyopsisi ile pemfigus vulgaris tanısı konuldu. 4. Gün 1 mg/kg/gün dozunda metilprednizolon başlandı ve hasta şikayetlerigeriledi.7.Günlaringealmuayenedeödemde ciddi azalma ve tamamen iyileşmiş lezyonlar izlendi.